SEARCH

AIJS: Artritis idiopática juvenil sistémica

¿Qué es?

 

S: Sistémica Todo el cuerpo se ve
J: Juvenil Comienza en la infancia
I: Idiopática El origen es desconocido
A: Artritis Inflamación de las articulaciones

 

AIJS es una de varias enfermedades reumáticas que afectan a los niños. Por lo general afecta a niños de 5 años o menos.[1-3] El cuerpo entero se ve afectado, no solo las articulaciones (por eso es que la “S” en la abreviatura significa “sistémica”.) SJIA es la forma más rara de JIA.

Hay siete formas de JIA.

Otras enfermedades reumáticas en los niños incluyen inflamación de las articulaciones causada por gérmenes como bacterias o virus. Estas se conocen como artritis “infecciosa” o “aguda”, pero no como “idiopática”, porque la causa es conocida.

¿Qué tan común es?

La AIJS ocurre en todo el mundo, pero no hay datos suficientes sobre la frecuencia de ocurrencia[4]. En Europa, se estima que en un año, menos de un niño de cada 100.000 niños desarrolla AIJS.[5] Se estima que el número de todas las personas que actualmente tienen AIJS es entre 5 y 15 personas por cada 100.000 personas.[6–8]

¿Cuáles son los síntomas?

AIJS afecta a todo el cuerpo, incluidas las articulaciones. AIJS ocurre por lo general en brotes, con períodos sanos alternados con períodos de enfermedad. El diagnóstico puede ser obstaculizado por estos altibajos en el curso de la enfermedad. Durante un intervalo libre de brotes, AIJS es más difícil de detectar que durante un brote agudo.

Los síntomas más comunes de AIJS son episodios recurrentes de fiebre con picos diarios, sarpullidos de color rojo (o rosa salmón) y rigidez dolorosa o inflamación en las articulaciones.[4,5,9]

Un brote agudo de SJIA (o una fase activa) a menudo presenta las siguientes características:

 

Fiebre
  • Dura más de 2 semanas
  • Se repite todos los días por la mañana temprano o por la tarde
  • Malestar
Erupción
  • Sarpullido o aparición de algunos puntos rojos durante los períodos de fiebre
Articulaciones inflamadas y dolorosas
  • Puede ocurrir después de sarpullido y fiebre
Órganos internos agrandados
  • Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo se encuentran por lo general agrandados

 

La enfermedad puede afectar incluso otras áreas del cuerpo:

Síntomas posibles de AIJS (modificados de acuerdo con [4,5,9]

Las posibles consecuencias a largo plazo de AIJS son daños a las articulaciones, alteraciones funcionales y la reducción del crecimiento.[4,5] Aproximadamente 4 de cada 10 niños con AIJS tienen una altura inferior [10] que la de los niños sanos.

Otras complicaciones posibles de SJIA son el síndrome de activación macrofágica (SAM) y la amiloidosis:

 

Síndrome de activación macrofágica (SAM)

Una complicación grave de las enfermedades reumáticas causada por la activación y la proliferación incontrolada de las "células que comen" (macrófagos) y otras células inmunes. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 10 pacientes con AIJS [5,11-13] Puede resultar en síntomas de envenenamiento de la sangre e insuficiencia orgánica interna [11, 14]

Amiloidosis

Depósitos de proteínas en los riñones, lo que puede dañar los riñones

Gracias a mejores diagnósticos y tratamientos, la amiloidosis ocurre con menos frecuencia que en el pasado

 

¿Qué ocurre por lo general durante el transcurso de la enfermedad?

El curso de la enfermedad y la gravedad de AIJS pueden ser muy diferentes de un niño a otro.[2,15,16]

Cursos posibles de AIJS (modificados de acuerdo con [2, 15, 16])

¿Cuál es la causa?

AIJS es una condición del sistema inmune innato. Mensajeros llamados interleucinas, que promueven la respuesta inflamatoria, juegan un papel clave en el desarrollo de AIJS.

Las otras formas de AIJS son enfermedades autoinmunes, lo que significa que involucran a anticuerpos del sistema inmune adquirido.

No se sabe qué factor desencadena la respuesta autoinflamatoria en AIJS.

Los médicos y los científicos todavía están investigando las causas de AIJS. Se ha especulado que el factor desencadenante podría ser una infección; por otra parte, podría existir una causa genética. Las nuevas teorías sugieren que puede haber varios factores causantes de AIJS.

Estatus: 2016-01-04

Fuentes
[1] Dinarello CA. J Exp Med. 2005; 201 (9): 1355–9.
[2] Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2: 28–34.
[3] Behrens EM, Beukelman T, Gallo L et al. J Rheumatol. 2008; 35 (2): 343–8.
[4] De Benedetti F, Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011;
236–47.
[5] Ravelli A, Martini A. Lancet 2007; 369: 767–78.
[6] Ramanan AV, Grom AA. Rheumatology (Oxford) 2005; 44(11):1350–3.
[7] Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. Arthritis Care & Research. 2011;
63(4):465–482.
[8] Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T, et al. Arthritis Care & Research. 2012;
64(7):1001–1010.
[9] Frosch M, Roth J. Rheumatology. 2008; 47 (2): 121–5.
[10] Simon D, Lucidarme N, Prieur AM et al. Horm Res 2002; 58 (Suppl 1): 28–32.
[11] Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am 2005; 52(2):413–42, vi.
[12] Sawhney S, Woo P, Murray K. Arch Dis Child 2001; 85: 421–6.
[13] Stephan JL, Kone-Paut I, Galambrun C et al. Rheumatology (Oxford) 2001;
40: 1285–92.
[14] Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5):477–81.
[15] Mellins ED, Macaubas C, Grom AA. Nat Rev Rheumatol. 2011; 7(7): 416–26.
[16] Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N et al. Arthritis Rheum. 2006; 54: 1595–1601.

¿Te preguntás cómo cambiará su vida ?

Si vos o tu hijo/a padecen de una enfermedad rara, tu vida puede parecer un poco diferente a la de otras personas, y podés estar enfrentando desafíos o preocupaciones adicionales. Aquí hemos reunido artículos e información para ayudarte a resolver algunos de ésos problemas.

MÁS INFORMACIÓN
Vivir con Fiebres Periódicas

Enero 2016 - GLDEIM/ACZ885/0044